1. O que é o ceratocone?
O ceratocone (do grego keras = córnea + konos = cone) é uma ectasia corneana progressiva caracterizada pelo afinamento e protrusão anterior da córnea, que adquire uma forma cônica irregular em vez da curvatura esférica normal. Essa deformação progressiva causa distorção visual crescente, miopia e astigmatismo irregular, que não podem ser corrigidos adequadamente com óculos convencionais.
A córnea é a estrutura transparente que recobre a parte anterior do olho e é responsável por aproximadamente 70% do poder refrativo do sistema óptico ocular. Quando ela perde sua forma esférica regular e assume um formato cônico, a luz que entra no olho é refratada de forma irregular, produzindo imagens distorcidas e múltiplas — um fenômeno chamado de poliopsia monocular (visão de imagens duplicadas ou fantasmas com um único olho).
O ceratocone é tipicamente bilateral, embora frequentemente assimétrico — um olho costuma ser mais afetado do que o outro. A progressão é variável: alguns pacientes permanecem estáveis por décadas, enquanto outros evoluem rapidamente para formas graves que podem exigir transplante de córnea.
2. Epidemiologia e prevalência
A prevalência global do ceratocone varia amplamente entre os estudos, dependendo dos critérios diagnósticos utilizados e da população estudada. Estimativas tradicionais apontavam para 1 caso em cada 2.000 pessoas na população geral, mas estudos mais recentes, utilizando topografia corneana de alta resolução, sugerem prevalência significativamente maior — de 1 em 375 a 1 em 500 indivíduos.
No Brasil, não existem dados epidemiológicos nacionais precisos sobre ceratocone, mas estima-se que a prevalência seja similar à de outros países de clima tropical, onde a exposição ao sol (e o consequente ato de coçar os olhos por alergias oculares) pode ser um fator de risco adicional.
O ceratocone afeta predominantemente jovens entre 10 e 30 anos, com início frequente na adolescência e progressão mais rápida nas primeiras décadas de vida. A doença tende a se estabilizar por volta dos 30 a 40 anos, embora casos de progressão tardia sejam descritos. Homens e mulheres são afetados de forma aproximadamente igual.
3. Causas e fatores de risco
A etiologia do ceratocone é multifatorial, envolvendo predisposição genética e fatores ambientais.
Fatores genéticos
🧬 História familiar
Aproximadamente 10% dos pacientes com ceratocone têm um familiar de primeiro grau afetado. Múltiplos genes foram associados ao ceratocone, incluindo variantes nos genes VSX1, SOD1, DOCK9, TGFBI e LOX (lisil oxidase), este último envolvido na síntese de colágeno corneano.
🔬 Síndromes genéticas associadas
Síndrome de Down (trissomia 21), síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Turner e osteogênese imperfeita apresentam maior prevalência de ceratocone.
Fatores ambientais e comportamentais
👁️ Coçar os olhos (eye rubbing) — Fator de risco mais importante
É considerado o fator de risco modificável mais importante para o desenvolvimento e progressão do ceratocone. O trauma mecânico repetitivo causado pelo ato de coçar os olhos com força pode danificar as fibras de colágeno corneano e acelerar a ectasia. Pacientes com ceratocone devem ser orientados enfaticamente a não coçar os olhos.
🌿 Alergias oculares
A conjuntivite alérgica e o ceratoconjuntivite atópica estão fortemente associados ao ceratocone, provavelmente pelo mecanismo de coçar os olhos. O tratamento adequado das alergias oculares é parte fundamental do manejo do ceratocone.
☀️ Exposição à luz ultravioleta
A radiação UV pode degradar as fibras de colágeno corneano, contribuindo para o enfraquecimento estromal característico do ceratocone.
4. Estágios e classificação (Amsler-Krumeich)
A classificação de Amsler-Krumeich, baseada em parâmetros topográficos, refrativos e biomicroscópicos, é a mais utilizada clinicamente para estadiar o ceratocone e orientar as decisões terapêuticas:
| Estágio | Curvatura máx. (K) | Equiv. esférico | Acuidade visual | Achados |
|---|---|---|---|---|
| I (Leve) | < 48 D | < -5,00 D | > 20/40 | Sem cicatrizes; estrias de Vogt possíveis |
| II (Moderado) | 48–53 D | -5,00 a -8,00 D | ≥ 20/100 | Sem cicatrizes; anel de Fleischer possível |
| III (Avançado) | 53–55 D | > -8,00 D | ≥ 20/400 | Sem cicatrizes; espessura central ≥ 200 µm |
| IV (Grave) | > 55 D | Não mensurável | < 20/400 | Cicatrizes corneanas; espessura < 200 µm |
Classificações mais modernas, como o sistema ABCD (baseado no Pentacam), incorporam parâmetros tomográficos adicionais e são cada vez mais utilizadas na prática clínica especializada.
5. Diagnóstico: topografia e tomografia corneana
O diagnóstico precoce do ceratocone é fundamental para iniciar o tratamento antes que a progressão cause dano visual irreversível.
Topografia corneana
A topografia corneana por videoceratoscopia de Plácido mapeia a curvatura da superfície anterior da córnea e é o exame de triagem mais utilizado. Padrões topográficos característicos do ceratocone incluem:
- •Aumento focal da curvatura (protuberância inferior ou paracentral)
- •Assimetria entre os hemisférios superior e inferior
- •Inclinação do eixo do astigmatismo
- •Índices de irregularidade elevados (índice de superfície de regularidade — SRI; índice de acuidade superficial — SAI)
Tomografia corneana — Pentacam AXL (padrão-ouro)
A tomografia corneana por câmera de Scheimpflug (Pentacam AXL, Oculus) é o exame padrão-ouro para o diagnóstico e monitoramento do ceratocone. Avalia:
- •Curvatura corneana anterior e posterior — o aumento da curvatura posterior é frequentemente o primeiro sinal de ceratocone subclínico (forme fruste)
- •Espessura corneana (paquimetria) — o afinamento progressivo, especialmente no ápice do cone, é um marcador de progressão
- •Elevação corneana — mapas de elevação anterior e posterior em relação a uma esfera de referência
- •Índices de ceratocone — o índice de Belin/Ambrosio (BAD-D) e o índice de ceratocone do Pentacam (KI) têm alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico precoce
Na Drudi e Almeida: Utilizamos o Pentacam AXL (Oculus) — o sistema de tomografia corneana mais avançado disponível — para diagnóstico, estadiamento e monitoramento da progressão do ceratocone.
6. Tratamentos disponíveis
O manejo do ceratocone é escalonado e personalizado de acordo com o estágio da doença, a velocidade de progressão e as necessidades visuais do paciente. A estratégia terapêutica atual segue uma lógica de três pilares:
1. Parar a progressão
Crosslinking (CXL)
2. Melhorar a forma da córnea
Anel de Ferrara (segmentos intracorneanos)
3. Otimizar a visão
Lentes de contato especiais ou transplante de córnea
7. Crosslinking (CXL): o tratamento que para a progressão
O crosslinking de colágeno corneano (CXL) é o único tratamento comprovado capaz de interromper a progressão do ceratocone. O procedimento consiste na aplicação de riboflavina (vitamina B2) na córnea, seguida de irradiação com luz ultravioleta-A (UVA) de comprimento de onda 370 nm. A reação fotoquímica resultante cria novas ligações covalentes entre as fibras de colágeno do estroma corneano, aumentando significativamente a rigidez e a resistência biomecânica da córnea.
O CXL foi desenvolvido pelo Prof. Theo Seiler e colaboradores na Universidade de Dresden, Alemanha, no final da década de 1990, e representa um dos maiores avanços no tratamento do ceratocone das últimas décadas.
Evidência científica
"Ensaio clínico randomizado e controlado publicado no Ophthalmology em 2014 por Wittig-Silva et al. demonstrou que o CXL interrompe efetivamente a progressão do ceratocone em 3 anos de acompanhamento, com melhora significativa da acuidade visual corrigida e redução da curvatura máxima no grupo tratado." [1]
"Meta-análise publicada no Investigative Ophthalmology & Visual Science em 2018 por Wen et al. concluiu que tanto o CXL padrão quanto o acelerado são eficazes na estabilização do ceratocone, embora o CXL padrão possa ter efeito ligeiramente superior na aplanação corneana." [2]
Protocolos de CXL
| Protocolo | Irradiância | Tempo | Dose total | Observações |
|---|---|---|---|---|
| Dresden (padrão) | 3 mW/cm² | 30 min | 5,4 J/cm² | Protocolo original, maior evidência |
| Acelerado | 9-45 mW/cm² | 3-10 min | 5,4 J/cm² | Menor tempo, evidência crescente |
| Epitélio-off (padrão) | Variável | Variável | 5,4 J/cm² | Remoção do epitélio; maior penetração |
| Epitélio-on (transepitelial) | Variável | Variável | 5,4 J/cm² | Sem remoção do epitélio; recuperação mais rápida |
Indicações e contraindicações
✓ Indicações
- •Ceratocone progressivo documentado (aumento de ≥ 1 D na curvatura máxima em 12 meses)
- •Ceratocone em estágios I a III (Amsler-Krumeich)
- •Espessura corneana mínima ≥ 400 µm no ponto mais fino
- •Pacientes jovens com ceratocone recém-diagnosticado
✗ Contraindicações
- •Espessura corneana < 400 µm no ponto mais fino (risco de dano ao endotélio)
- •Ceratocone estágio IV com cicatrizes corneanas densas
- •Infecção ocular ativa
- •Gravidez e amamentação
Recuperação após o CXL
| Período | O que esperar |
|---|---|
| Primeiros 3-5 dias | Desconforto moderado (sensação de areia, lacrimejamento, fotofobia), uso de lente terapêutica e colírios antibióticos e anti-inflamatórios |
| 1-4 semanas | Reepitelização completa, melhora progressiva do desconforto |
| 3-6 meses | Possível piora transitória da acuidade visual (edema estromal pós-CXL) |
| 6-12 meses | Estabilização e frequente melhora da acuidade visual e da curvatura corneana |
| Acompanhamento | Topografias seriadas a cada 6-12 meses para monitorar a estabilização |
8. Anel de Ferrara (segmentos intracorneanos)
Os segmentos de anel intracorneano (ICRS), popularmente conhecidos como Anel de Ferrara (em homenagem ao oftalmologista brasileiro Paulo Ferrara, que desenvolveu o modelo mais utilizado no Brasil), são pequenos arcos de polimetilmetacrilato (PMMA) implantados no estroma corneano periférico para regularizar a curvatura da córnea ectásica.
O mecanismo de ação baseia-se no efeito de encurtamento do arco: os segmentos, ao serem inseridos no estroma periférico, achatam a córnea central, reduzindo a curvatura e o astigmatismo irregular. O resultado é uma melhora da qualidade óptica e da acuidade visual, especialmente com lentes de contato.
"Estudo de acompanhamento de 10 anos publicado no Journal of Refractive Surgery em 2014 por Torquetti et al. demonstrou resultados visuais e topográficos estáveis a longo prazo após o implante de segmentos intracorneanos em pacientes com ceratocone, com melhora significativa na acuidade visual corrigida e não corrigida." [3]
Indicações
- •Ceratocone moderado (estágios II-III) com intolerância a lentes de contato
- •Pacientes que desejam melhorar a tolerância e o resultado visual com lentes de contato
- •Casos em que o crosslinking já foi realizado e a visão permanece insatisfatória
- •Frequentemente combinados com CXL (CXL + ICRS no mesmo ato ou sequencial)
9. Lentes de contato especiais
Para a maioria dos pacientes com ceratocone, as lentes de contato especiais são a principal estratégia para otimizar a visão, pois criam uma nova superfície óptica regular sobre a córnea irregular. Revisão publicada no Clinical and Experimental Optometry em 2015 por Downie e Lindsay destaca que a adaptação de lentes de contato é o pilar do manejo visual do ceratocone em todos os estágios.[6]
| Tipo | Indicação | Vantagens | Desvantagens |
|---|---|---|---|
| RGP (rígida gás-permeável) | Ceratocone leve a moderado | Boa acuidade visual, durável, baixo custo | Período de adaptação, desconforto inicial |
| Híbrida | Ceratocone moderado | Conforto de lente mole + óptica de RGP | Custo elevado, adaptação complexa |
| Escleral | Ceratocone moderado a avançado | Máximo conforto, excelente óptica, cobre irregularidades | Custo elevado, manipulação complexa |
| Piggyback | Ceratocone avançado com intolerância a RGP | Conforto melhorado | Necessita duas lentes |
Na Drudi e Almeida: A Dra. Priscilla de Almeida, especialista em córnea e lentes de contato pela EPM/UNIFESP, realiza adaptações de lentes RGP, híbridas e esclerais para pacientes com ceratocone, utilizando o Pentacam AXL para planejamento preciso.
10. Transplante de córnea
O transplante de córnea é reservado para casos avançados de ceratocone (estágio IV) com cicatrizes corneanas densas que comprometem a visão, intolerância a todas as opções de lentes de contato ou falha dos tratamentos anteriores. Representa a última linha de tratamento, mas com excelentes resultados em centros especializados.
Ceratoplastia Lamelar Anterior Profunda (DALK) — Técnica preferencial
A DALK é a técnica preferencial para o transplante de córnea no ceratocone, pois remove apenas as camadas anteriores da córnea (epitélio, estroma) preservando o endotélio do receptor. As vantagens incluem:
- ✓Menor risco de rejeição (o endotélio do receptor é preservado)
- ✓Maior longevidade do enxerto
- ✓Possibilidade de tratar complicações sem comprometer o endotélio
Meta-análise de grande escala publicada em 2025 por Awad et al., analisando 27.018 olhos, confirmou que a PK está associada a maior risco de complicações e rejeição, reforçando a preferência pela DALK quando tecnicamente viável. [10]
Ceratoplastia Penetrante (PK)
A PK (transplante de córnea total) ainda é utilizada em casos em que a DALK não é tecnicamente possível, como ceratocone com hidrops agudo ou cicatrizes que atingem o endotélio. Os resultados visuais são excelentes, mas o risco de rejeição é maior e o acompanhamento deve ser mais rigoroso.
11. Comparativo dos tratamentos
| Tratamento | Objetivo | Estágio indicado | Reverte dano? | Permanente? |
|---|---|---|---|---|
| Crosslinking (CXL) | Parar progressão | I-III | Não (estabiliza) | Sim |
| Anel de Ferrara | Melhorar forma corneana | II-III | Parcialmente | Reversível |
| Lentes RGP | Otimizar visão | I-III | Não | Não |
| Lentes esclerais | Otimizar visão | II-IV | Não | Não |
| DALK | Substituir córnea | III-IV | Sim (cicatrizes) | Sim |
| PK | Substituir córnea | IV | Sim | Sim |
12. Perguntas frequentes
O ceratocone tem cura? +
O ceratocone não tem cura no sentido de reversão completa da ectasia já estabelecida. No entanto, o crosslinking (CXL) é capaz de parar a progressão na grande maioria dos casos, e as lentes de contato especiais proporcionam excelente qualidade visual. Em casos avançados, o transplante de córnea oferece resultados visuais muito satisfatórios.
O ceratocone causa cegueira? +
O ceratocone raramente causa cegueira legal quando tratado adequadamente. Com as opções terapêuticas disponíveis hoje — crosslinking, segmentos intracorneanos, lentes de contato especiais e transplante de córnea — a grande maioria dos pacientes mantém boa acuidade visual ao longo da vida.
Com que idade o ceratocone para de progredir? +
A progressão do ceratocone tende a se estabilizar naturalmente por volta dos 30 a 40 anos. No entanto, essa estabilização não é garantida e pode ocorrer mais cedo ou mais tarde. O crosslinking é recomendado para pacientes com progressão documentada, independentemente da idade.
Posso usar óculos para ceratocone? +
Nos estágios iniciais, os óculos podem corrigir parcialmente a miopia e o astigmatismo. Porém, com a progressão da doença, o astigmatismo irregular torna-se impossível de corrigir adequadamente com óculos, e as lentes de contato especiais (RGP, esclerais) tornam-se necessárias para otimizar a visão.
O crosslinking dói? +
O procedimento é realizado sob anestesia tópica (colírios), sem dor durante a cirurgia. No pós-operatório imediato (primeiros 3-5 dias), é comum desconforto moderado (sensação de areia, lacrimejamento, fotofobia), que é controlado com colírios e analgésicos orais.
Posso fazer crosslinking nos dois olhos no mesmo dia? +
Sim, o CXL bilateral simultâneo é realizado em muitos centros especializados, especialmente quando ambos os olhos apresentam progressão. A decisão é individualizada e discutida com o paciente.
Quanto tempo dura o efeito do crosslinking? +
Os estudos de longo prazo disponíveis demonstram estabilidade por pelo menos 10 anos após o CXL. Acredita-se que o efeito seja permanente, embora casos raros de progressão tardia após o CXL tenham sido descritos.
O ceratocone é hereditário? +
Sim, há componente genético no ceratocone. Aproximadamente 10% dos pacientes têm familiar de primeiro grau afetado. Familiares de pacientes com ceratocone devem realizar exame oftalmológico completo com topografia corneana, especialmente durante a adolescência.
Posso fazer cirurgia refrativa (LASIK) se tiver ceratocone? +
Não. O LASIK e outras cirurgias refrativas que removem tecido corneano são contraindicados em pacientes com ceratocone, pois podem acelerar drasticamente a progressão da ectasia. Pacientes com ceratocone subclínico (forma fruste) também não são candidatos ao LASIK.
Qual a diferença entre ceratocone e astigmatismo comum? +
O astigmatismo comum é causado por uma curvatura irregular da córnea que permanece estável ao longo da vida e pode ser corrigido com óculos ou lentes de contato convencionais. O ceratocone é uma doença progressiva que causa afinamento e protrusão da córnea, gerando astigmatismo irregular crescente que não pode ser corrigido adequadamente com óculos.
Por que escolher a Drudi e Almeida para o tratamento do ceratocone?
👩⚕️ Dra. Priscilla R. de Almeida
CRM-SP 148.173 | RQE 59.216 — Especialista em córnea e segmento anterior pela EPM/UNIFESP, com fellowship em córnea e lentes de contato especiais, vasta experiência em crosslinking, anel de Ferrara e adaptação de lentes esclerais
🔬 Pentacam AXL
Tomografia corneana de última geração (Oculus) para diagnóstico precoce e monitoramento preciso da progressão do ceratocone
⚡ Crosslinking (CXL)
Protocolo epitélio-off e epitélio-on, com equipamento de última geração para estabilização definitiva
🔭 Lentes especiais
Adaptação de lentes RGP, híbridas e esclerais com planejamento baseado em topografia e tomografia corneana
13. Referências científicas
- 1
Wittig-Silva C, Chan E, Islam F, Wu T, Whiting M, Snibson GR. A randomized, controlled trial of corneal collagen cross-linking in progressive keratoconus: three-year results. Ophthalmology. 2014;121(4):812-821. DOI →
- 2
Wen D, Li Q, Song B, Tu R, Wang Q, O'Brart D, et al. Comparison of standard versus accelerated corneal collagen cross-linking for keratoconus: a meta-analysis. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018;59(10):3920-3931. DOI →
- 3
Torquetti L, Ferrara G, Almeida F, Cunha L, Araujo L, Machado A, et al. Intrastromal corneal ring segments implantation in patients with keratoconus: 10-year follow-up. J Refract Surg. 2014;30(1):22-26.
- 4
Vega-Estrada A, Alió JL, Brenner LF, Burguera N. Outcomes of intrastromal corneal ring segments for treatment of keratoconus: five-year follow-up analysis. J Cataract Refract Surg. 2013;39(8):1234-1240.
- 5
Vega-Estrada A, Alió JL, Plaza-Puche AB. Keratoconus progression after intrastromal corneal ring segment implantation in young patients: five-year follow-up. J Cataract Refract Surg. 2015;41(6):1145-1152. DOI →
- 6
Downie LE, Lindsay RG. Contact lens management of keratoconus. Clin Exp Optom. 2015;98(4):299-311.
- 7
Wu Y, Tan Q, Zhang W, Wang J, Yang B, Ma W, et al. Rigid gas-permeable contact lens related life quality in keratoconic patients with different grades of severity. Clin Exp Optom. 2015;98(2):150-154. DOI →
- 8
Rathi VM, Mandathara PS, Taneja M, Dumpati S, Sangwan VS. Scleral lens for keratoconus: technology update. Clin Ophthalmol. 2015;9:2013-2018.
- 9
Song Y, et al. Systematic Review and Meta-Analysis of Clinical Outcomes of Penetrating Keratoplasty Versus Deep Anterior Lamellar Keratoplasty for Keratoconus. PubMed. 2020. PMID: 31724924.
- 10
Awad AA, et al. A Systematic Review and Meta-Analysis of 27018 Eyes Comparing Penetrating Keratoplasty and Deep Anterior Lamellar Keratoplasty for Keratoconus. PubMed. 2025. PMID: 39943883.
Este guia foi elaborado com base nas melhores evidências científicas disponíveis até abril de 2026. As informações aqui contidas têm caráter educativo e não substituem a consulta médica individualizada. Para diagnóstico e tratamento, consulte um oftalmologista especialista em córnea.
Baixe o guia completo em PDF
20 páginas · 10 referências científicas · Gratuito · Revisado pela Dra. Priscilla de Almeida