1. O que é o ceratocone?
O ceratocone tem cura?
Não. O ceratocone acompanha a pessoa pela vida toda, mas tem tratamento: o crosslinking pode frear a piora, e óculos, lentes de contato, anel intracorneano ou transplante podem melhorar a visão, conforme a fase. Nem todos têm o mesmo ganho.
O ceratocone (do grego keras = córnea + konos = cone) é uma ectasia corneana progressiva caracterizada pelo afinamento e protrusão anterior da córnea, que adquire uma forma cônica irregular em vez da curvatura esférica normal. Essa deformação progressiva causa distorção visual crescente, miopia e astigmatismo irregular, que não podem ser corrigidos adequadamente com óculos convencionais.
A córnea é a estrutura transparente que recobre a parte anterior do olho e é responsável por aproximadamente 70% do poder refrativo do sistema óptico ocular. Quando ela perde sua forma esférica regular e assume um formato cônico, a luz que entra no olho é refratada de forma irregular, produzindo imagens distorcidas e múltiplas — um fenômeno chamado de poliopsia monocular (visão de imagens duplicadas ou fantasmas com um único olho).
O ceratocone é tipicamente bilateral, embora frequentemente assimétrico — um olho costuma ser mais afetado do que o outro. A progressão é variável: alguns pacientes permanecem estáveis por décadas, enquanto outros evoluem rapidamente para formas graves que podem exigir transplante de córnea.
2. Epidemiologia e prevalência
A prevalência global do ceratocone varia amplamente entre os estudos, dependendo dos critérios diagnósticos utilizados e da população estudada. Estimativas tradicionais apontavam para 1 caso em cada 2.000 pessoas na população geral, mas estudos mais recentes, utilizando topografia corneana de alta resolução, sugerem prevalência significativamente maior — de 1 em 375 a 1 em 500 indivíduos.
No Brasil, não existem dados epidemiológicos nacionais precisos sobre ceratocone, mas estima-se que a prevalência seja similar à de outros países de clima tropical, onde a exposição ao sol (e o consequente ato de coçar os olhos por alergias oculares) pode ser um fator de risco adicional.
O ceratocone afeta predominantemente jovens entre 10 e 30 anos, com início frequente na adolescência e progressão mais rápida nas primeiras décadas de vida. A doença tende a se estabilizar por volta dos 30 a 40 anos, embora casos de progressão tardia sejam descritos. Homens e mulheres são afetados de forma aproximadamente igual.
3. Causas e fatores de risco
A etiologia do ceratocone é um modelo clássico de interação gene-ambiente. A doença se desenvolve quando um indivíduo geneticamente predisposto é submetido a estresses biomecânicos e inflamatórios na córnea. Fisiopatologicamente, ocorre um desequilíbrio entre as enzimas que destroem o colágeno (MMPs) e as que o protegem (TIMPs), resultando em afinamento estromal progressivo e perda de resistência biomecânica.
Fatores Genéticos e Bioquímicos
🧬 História familiar e Hereditariedade
Embora a maioria dos casos seja esporádica, cerca de 10% a 15% dos pacientes têm histórico familiar positivo. A herança costuma ser autossômica dominante com penetrância incompleta. A pesquisa genética já identificou mutações em genes estruturais (como VSX1, COL5A1 e LOX) responsáveis pela organização das lamelas de colágeno da córnea.
🔬 Síndromes sistêmicas associadas
Pacientes com Síndrome de Down (Trissomia 21) têm um risco até 30 vezes maior de desenvolver ceratocone. Outras desordens do tecido conjuntivo, como Síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, Osteogênese Imperfeita e Amaurose Congênita de Leber, também apresentam forte associação clínica.
Fatores Ambientais e Biomecânicos
👁️ Coçar os olhos (Eye Rubbing) — O Grande Gatilho
O trauma mecânico repetitivo de esfregar os olhos com força (com os nós dos dedos) é o fator de risco modificável mais crítico. A fricção eleva a pressão intraocular temporariamente e libera citocinas inflamatórias no filme lacrimal, acelerando a quebra do colágeno. A regra de ouro do ceratocone é: "Se o olho coçar, coloque colírio gelado, mas não esfregue".
🌿 Alergias Oculares (Atopia)
Pacientes com rinite, asma, dermatite atópica e, especialmente, ceratoconjuntivite primaveril, têm altíssima incidência de ceratocone. A coceira crônica (prurido) gerada pela alergia é o motor que leva o paciente a esfregar os olhos constantemente. O controle rigoroso da alergia com colírios antialérgicos e imunomoduladores é a primeira linha de defesa contra a progressão da ectasia.
😴 Posição de dormir
Estudos recentes mostram que dormir com o rosto pressionado contra o travesseiro ou apoiado na mão (gerando pressão mecânica prolongada sobre o globo ocular durante a noite) pode contribuir para a assimetria do ceratocone, sendo o olho mais afetado geralmente o do lado em que o paciente dorme.
4. Estágios do ceratocone
A classificação de Amsler-Krumeich vai do estágio I ao IV. O sistema ABCD, de Belin e Duncan, vai do 0 ao 4 e usa as curvaturas da frente (A) e de trás (B), a espessura mínima (C) e a visão com óculos (D). No estágio IV, com cicatriz central, discute-se o transplante.
| Estágio | Curvatura média | Miopia ou astigmatismo | Espessura mínima | Cicatriz |
|---|---|---|---|---|
| I | < 48 D | < 5 D | · | não |
| II | < 53 D | 5 a 8 D | > 400 µm | não |
| III | > 53 D | 8 a 10 D | 300 a 400 µm | não |
| IV | > 55 D | não mensurável | cerca de 200 µm | sim |
5. Diagnóstico: topografia e tomografia corneana
O diagnóstico precoce do ceratocone é fundamental para iniciar o tratamento antes que a progressão cause dano visual irreversível.
Topografia corneana
A topografia corneana por videoceratoscopia de Plácido mapeia a curvatura da superfície anterior da córnea e é o exame de triagem mais utilizado. Padrões topográficos característicos do ceratocone incluem:
- •Aumento focal da curvatura (protuberância inferior ou paracentral)
- •Assimetria entre os hemisférios superior e inferior
- •Inclinação do eixo do astigmatismo
- •Índices de irregularidade elevados (índice de superfície de regularidade — SRI; índice de acuidade superficial — SAI)
Tomografia de córnea
A tomografia corneana por câmera de Scheimpflug é usada no diagnóstico e no monitoramento do ceratocone. Avalia:
- •Curvatura corneana anterior e posterior — o aumento da curvatura posterior é frequentemente o primeiro sinal de ceratocone subclínico (forme fruste)
- •Espessura corneana (paquimetria) — o afinamento progressivo, especialmente no ápice do cone, é um marcador de progressão
- •Elevação corneana — mapas de elevação anterior e posterior em relação a uma esfera de referência
- •Índices de ceratocone — o índice de Belin/Ambrósio (BAD-D) e o índice de ceratocone (KI) têm alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico precoce
Na Drudi e Almeida: A tomografia de córnea custa R$ 260 à vista ou R$ 363 no cartão (em até 10 vezes), pelos dois olhos (2026), é feita no MIRA Hospital Oftalmológico, hospital próprio da rede, e é só particular: nenhum convênio cobre.
Como se sabe se o ceratocone está piorando
A piora só aparece na comparação de exames de datas diferentes. O consenso global de 2015 define progressão como mudança consistente, acima da variação normal do aparelho, em pelo menos 2 de 3 medidas: curvatura da frente da córnea, curvatura de trás e espessura. Na prática, um aumento de 1,00 dioptria ou mais na curvatura máxima (Kmax) em até um ano é um dos sinais usados e um dos dois critérios da ANS para o plano cobrir o crosslinking; o outro é o mesmo aumento no astigmatismo central da córnea.
6. Tratamentos disponíveis
O manejo do ceratocone é escalonado e personalizado de acordo com o estágio da doença, a velocidade de progressão e as necessidades visuais do paciente. A estratégia terapêutica atual segue uma lógica de três pilares:
1. Frear a progressão
Crosslinking (CXL)
2. Melhorar a forma da córnea
Anel intracorneano
3. Otimizar a visão
Lentes de contato especiais ou transplante de córnea
7. Crosslinking: quando é indicado e o que faz
Nos estudos, o crosslinking é o tratamento que mostrou frear a progressão do ceratocone, mas não em todos os olhos: num estudo com 117 olhos, 7,6% continuaram progredindo. O procedimento consiste na aplicação de riboflavina (vitamina B2) na córnea, seguida de irradiação com luz ultravioleta-A (UVA) de comprimento de onda 370 nm. A reação fotoquímica resultante cria novas ligações covalentes entre as fibras de colágeno do estroma corneano, aumentando significativamente a rigidez e a resistência biomecânica da córnea.
O CXL foi desenvolvido pelo Prof. Theo Seiler e colaboradores na Universidade de Dresden, Alemanha, no final da década de 1990, e representa um dos maiores avanços no tratamento do ceratocone das últimas décadas.
Evidência científica
"Ensaio clínico randomizado e controlado publicado no Ophthalmology em 2014 por Wittig-Silva et al. demonstrou que o CXL interrompe efetivamente a progressão do ceratocone em 3 anos de acompanhamento, com melhora significativa da acuidade visual corrigida e redução da curvatura máxima no grupo tratado." [1]
"Meta-análise publicada no Investigative Ophthalmology & Visual Science em 2018 por Wen et al. concluiu que tanto o CXL padrão quanto o acelerado são eficazes na estabilização do ceratocone, embora o CXL padrão possa ter efeito ligeiramente superior na aplanação corneana." [2]
Protocolos de CXL
| Protocolo | Irradiância | Tempo | Dose total | Observações |
|---|---|---|---|---|
| Dresden (padrão) | 3 mW/cm² | 30 min | 5,4 J/cm² | Protocolo original, maior evidência |
| Acelerado | 9-45 mW/cm² | 3-10 min | 5,4 J/cm² | Menor tempo, evidência crescente |
| Epitélio-off (padrão) | Variável | Variável | 5,4 J/cm² | Remoção do epitélio; maior penetração |
| Epitélio-on (transepitelial) | Variável | Variável | 5,4 J/cm² | Sem remoção do epitélio; recuperação mais rápida |
Indicações e contraindicações
✓ Indicações
- •Ceratocone progressivo documentado (aumento de ≥ 1 D na curvatura máxima em 12 meses)
- •Ceratocone em estágios I a III (Amsler-Krumeich)
- •Espessura corneana mínima ≥ 400 µm no ponto mais fino
✗ Contraindicações
- •Espessura corneana < 400 µm no ponto mais fino (risco de dano ao endotélio)
- •Ceratocone estágio IV com cicatrizes corneanas densas
- •Infecção ocular ativa
- •Gravidez e amamentação
Recuperação após o CXL
| Período | O que esperar |
|---|---|
| Primeiros 3-5 dias | Desconforto moderado (sensação de areia, lacrimejamento, fotofobia), uso de lente terapêutica e colírios antibióticos e anti-inflamatórios |
| 1-4 semanas | Reepitelização completa, melhora progressiva do desconforto |
| 3-6 meses | Possível piora transitória da acuidade visual (edema estromal pós-CXL) |
| 6-12 meses | Estabilização e frequente melhora da acuidade visual e da curvatura corneana |
| Acompanhamento | Topografias seriadas a cada 6-12 meses para monitorar a estabilização |
Dias de atestado, valor e cobertura do plano: crosslinking para ceratocone: valor, convênio e atestado.
8. Anel intracorneano (conhecido como anel de Ferrara)
Os segmentos de anel intracorneano são arcos de acrílico colocados na córnea para regularizar a curvatura.
O mecanismo de ação baseia-se no efeito de encurtamento do arco: os segmentos, ao serem inseridos no estroma periférico, achatam a córnea central, reduzindo a curvatura e o astigmatismo irregular. O resultado pode ser uma melhora da qualidade óptica e da acuidade visual, especialmente com lentes de contato, mas nem todos têm o mesmo ganho.
Veja quem pode fazer o anel intracorneano, os riscos e o valor.
"Estudo de acompanhamento de 10 anos publicado no Journal of Refractive Surgery em 2014 por Torquetti et al. demonstrou resultados visuais e topográficos estáveis a longo prazo após o implante de segmentos intracorneanos em pacientes com ceratocone, com melhora significativa na acuidade visual corrigida e não corrigida." [3]
Indicações
- •Ceratocone moderado (estágios II-III) com intolerância a lentes de contato
- •Pacientes que desejam melhorar a tolerância e o resultado visual com lentes de contato
- •Casos em que o crosslinking já foi realizado e a visão permanece insatisfatória
- •Frequentemente combinados com CXL (CXL e anel no mesmo ato ou em sequência)
9. Lentes de contato especiais
Para a maioria dos pacientes com ceratocone, as lentes de contato especiais são a principal estratégia para otimizar a visão, pois criam uma nova superfície óptica regular sobre a córnea irregular. Revisão publicada no Clinical and Experimental Optometry em 2015 por Downie e Lindsay destaca que a adaptação de lentes de contato é o pilar do manejo visual do ceratocone em todos os estágios.[6]
| Tipo | Indicação | Vantagens | Desvantagens |
|---|---|---|---|
| RGP (rígida gás-permeável) | Ceratocone leve a moderado | Boa acuidade visual, durável, baixo custo | Período de adaptação, desconforto inicial |
| Híbrida | Ceratocone moderado | Conforto de lente mole + óptica de RGP | Custo elevado, adaptação complexa |
| Escleral | Ceratocone moderado a avançado | Conforto, cobre irregularidades | Custo elevado, manipulação complexa |
| Piggyback | Ceratocone avançado com intolerância a RGP | Conforto melhorado | Necessita duas lentes |
Na Drudi e Almeida: A Dra. Priscilla Rodrigues de Almeida, médica oftalmologista, CRM-SP 148.173, RQE 59.216 (Oftalmologia), adapta lentes esclerais.
10. Transplante de córnea
O transplante de córnea é reservado para casos avançados de ceratocone (estágio IV) com cicatrizes corneanas densas que comprometem a visão, intolerância a todas as opções de lentes de contato ou falha dos tratamentos anteriores. Representa a última linha de tratamento.
Ceratoplastia Lamelar Anterior Profunda (DALK) — Técnica preferencial
A DALK é a técnica preferencial para o transplante de córnea no ceratocone, pois remove apenas as camadas anteriores da córnea (epitélio, estroma) preservando o endotélio do receptor. As vantagens incluem:
- ✓Menor risco de rejeição (o endotélio do receptor é preservado)
- ✓Maior longevidade do enxerto
- ✓Possibilidade de tratar complicações sem comprometer o endotélio
Meta-análise de grande escala publicada em 2025 por Awad et al., analisando 27.018 olhos, confirmou que a PK está associada a maior risco de complicações e rejeição, reforçando a preferência pela DALK quando tecnicamente viável. [10]
Ceratoplastia Penetrante (PK)
A PK (transplante de córnea total) ainda é utilizada em casos em que a DALK não é tecnicamente possível, como ceratocone com hidrops agudo ou cicatrizes que atingem o endotélio. O risco de rejeição é maior, e o acompanhamento deve ser mais rigoroso.
11. Comparativo dos tratamentos
| Tratamento | Objetivo | Estágio indicado | Reverte dano? |
|---|---|---|---|
| Crosslinking (CXL) | Frear a progressão | I-III | Não; busca frear a piora |
| Anel intracorneano | Melhorar forma corneana | II-III | Em parte, e nem todos têm o mesmo ganho |
| Lentes RGP | Otimizar visão | I-III | Não |
| Lentes esclerais | Otimizar visão | II-IV | Não |
| DALK | Substituir córnea | III-IV | Troca a parte da frente, com a cicatriz |
| PK | Substituir córnea | IV | Troca todas as camadas da parte central |
12. Como é conviver com o ceratocone
Halos em volta das luzes e sensibilidade à luz podem atrapalhar atividades do dia a dia. O acompanhamento inclui repetir os exames de córnea, tratar a alergia e evitar coçar os olhos. Em adolescentes, o ceratocone costuma avançar mais depressa. Quem não se adaptou à lente rígida pode tentar a lente híbrida ou a escleral.
13. Glossário do ceratocone
- Ceratocone:
- a córnea afina e se deforma em cone.
- Astigmatismo irregular:
- distorção que óculos comuns corrigem pouco.
- Topografia de córnea:
- mapa da curvatura da face da frente.
- Tomografia de córnea:
- mede as duas faces e a espessura.
- Paquimetria:
- medida da espessura da córnea.
- Crosslinking:
- riboflavina e luz ultravioleta A enrijecem a córnea.
- Epitélio-off:
- crosslinking com retirada do epitélio, a camada superficial; é a técnica original.
- Epitélio-on:
- crosslinking que mantém o epitélio; os estudos ainda não mostram com segurança se ele contém a piora tão bem quanto o epitélio-off.
- Lente escleral:
- lente grande, apoiada na parte branca do olho.
- Anel intracorneano:
- segmentos em arco que regularizam a córnea.
- DALK:
- transplante das camadas da frente, que mantém a camada mais interna.
- Transplante penetrante:
- troca todas as camadas da parte central da córnea.
14. Perguntas frequentes
O ceratocone tem cura?
Não. O ceratocone acompanha a pessoa pela vida toda, mas tem tratamento: o crosslinking pode frear a piora, e óculos, lentes de contato, anel intracorneano ou transplante podem melhorar a visão, conforme a fase. Nem todos têm o mesmo ganho.
O ceratocone leva à cegueira?
O ceratocone pode reduzir muito a visão nos casos avançados, quando óculos e lentes já não bastam. Uma complicação rara, a hidropsia aguda (inchaço súbito da córnea), faz a visão cair de repente, com dor, e pede atendimento no mesmo dia.
Por que meu grau muda tão rápido?
No ceratocone, a córnea afina e muda de forma, e isso muda o grau, em geral com aumento da miopia e do astigmatismo irregular. Troca frequente de grau em jovens é um motivo para fazer a topografia ou a tomografia de córnea.
Com que idade o ceratocone para de progredir?
A piora acontece sobretudo entre os 10 e os 30 anos e costuma ser mais rápida nos jovens; excepcionalmente, a doença avança até os 50 anos. Por isso, o acompanhamento com exames de córnea continua depois dos 30, no intervalo que o médico definir.
O crosslinking melhora a visão?
O objetivo do crosslinking é conter a piora da córnea, e não corrigir o grau. Pode haver alguma melhora nas medidas de visão, mas nem todos têm esse ganho; para enxergar melhor, a pessoa continua com óculos ou lentes de contato.
O anel intracorneano cura o ceratocone?
Não. O anel deixa a córnea mais plana e pode melhorar a visão com óculos ou lentes, mas nem todos têm o mesmo ganho, e ele sozinho não freia a doença; para isso existe o crosslinking.
Posso fazer cirurgia de miopia a laser (LASIK) para me livrar dos óculos?
Absolutamente não. A cirurgia a laser (LASIK ou PRK) remove tecido da córnea para alterar seu formato. Como a córnea do ceratocone já é doente e afinada, aplicar laser nela causaria um colapso estrutural imediato e gravíssimo (ectasia iatrogênica), acelerando a doença drasticamente. O ceratocone é a contraindicação absoluta número um para cirurgias refrativas a laser.
Quando a lente escleral ajuda no ceratocone?
A lente escleral é uma alternativa para córneas muito curvas ou irregulares e para quem não se adaptou à lente rígida. Ela se apoia na parte branca do olho e forma uma camada de lágrima sobre a córnea, sem tocá-la, o que pode melhorar a visão; nem todos têm o mesmo ganho.
Tratamento do ceratocone na Drudi e Almeida
Dra. Priscilla Rodrigues de Almeida
Médica oftalmologista, CRM-SP 148.173, RQE 59.216 (Oftalmologia), com fellowship em córnea na EPM/UNIFESP. Faz o crosslinking e o transplante de córnea e adapta lentes esclerais.
Exames de córnea
A topografia de córnea é feita nas 5 unidades; a paquimetria, nas unidades Tatuapé e Lapa. A tomografia de córnea é feita no MIRA Hospital Oftalmológico, hospital próprio da rede.
Procedimentos no MIRA
Crosslinking, anel intracorneano e transplante de córnea no MIRA Hospital Oftalmológico, hospital próprio da rede.
Valores e convênios
15. Referências científicas
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Wittig-Silva C, Chan E, Islam F, Wu T, Whiting M, Snibson GR. A randomized, controlled trial of corneal collagen cross-linking in progressive keratoconus: three-year results. Ophthalmology. 2014;121(4):812-821. DOI →
- 2
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- 3
Torquetti L, Ferrara G, Almeida F, Cunha L, Araujo L, Machado A, et al. Intrastromal corneal ring segments implantation in patients with keratoconus: 10-year follow-up. J Refract Surg. 2014;30(1):22-26.
- 4
Vega-Estrada A, Alió JL, Brenner LF, Burguera N. Outcomes of intrastromal corneal ring segments for treatment of keratoconus: five-year follow-up analysis. J Cataract Refract Surg. 2013;39(8):1234-1240.
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Vega-Estrada A, Alió JL, Plaza-Puche AB. Keratoconus progression after intrastromal corneal ring segment implantation in young patients: five-year follow-up. J Cataract Refract Surg. 2015;41(6):1145-1152. DOI →
- 6
Downie LE, Lindsay RG. Contact lens management of keratoconus. Clin Exp Optom. 2015;98(4):299-311.
- 7
Wu Y, Tan Q, Zhang W, Wang J, Yang B, Ma W, et al. Rigid gas-permeable contact lens related life quality in keratoconic patients with different grades of severity. Clin Exp Optom. 2015;98(2):150-154. DOI →
- 8
Rathi VM, Mandathara PS, Taneja M, Dumpati S, Sangwan VS. Scleral lens for keratoconus: technology update. Clin Ophthalmol. 2015;9:2013-2018.
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- 21
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Este guia foi elaborado com base nas evidências científicas disponíveis até setembro de 2026. As informações aqui contidas têm caráter educativo e não substituem a consulta médica individualizada. Para diagnóstico e tratamento, consulte um oftalmologista.